СПОСОБ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ

СПОСОБ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ


RU (11) 2297176 (13) C2

(51) МПК
A61B 5/0476 (2006.01)
A61K 31/40 (2006.01)
A61K 31/19 (2006.01) 

(12) ОПИСАНИЕ ИЗОБРЕТЕНИЯ К ПАТЕНТУ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ 
Статус: по данным на 30.01.2009 - может прекратить свое действие 

--------------------------------------------------------------------------------

Документ: В формате PDF 
(21) Заявка: 2005121713/14 
(22) Дата подачи заявки: 2005.07.11 
(24) Дата начала отсчета срока действия патента: 2005.07.11 
(45) Опубликовано: 2007.04.20 
(56) Список документов, цитированных в отчете о поиске: RU 2231363 C1, 27.06.2004. RU 2254052 С1, 20.06.2005. UA 6501 UA, 16.05.2005. US 2005041947 A, 12.05.2005. US 2005014845 A, 20.01.2005. БУРД С.Г. Особенности идиопатической генерализованной эпилепсии у подростков - автореф. дисс. - М., 2002, с.3-25. FAUGHT Е. Treatment of refractory primary generalized epilepsy Rev Neurol Dis, 2004; 1 Suppl 1: S 34-43. 
(72) Автор(ы): Зайцев Дмитрий Евгеньевич (RU); Хоршев Сергей Кузьмич (RU); Корсакова Екатерина Анатольевна (RU); Алексеева Наталья Юрьевна (RU) 
(73) Патентообладатель(и): Государственное учреждение "Санкт-Петербургский научно-исследовательский психоневрологический институт им. В.М. Бехтерева (НИПИ им. В.М. Бехтерева") (RU) 
Адрес для переписки: 193019, Санкт-Петербург, ул. Бехтерева, 3, НИПИ им. В.М. Бехтерева, патентно-информационный отдел, Н.Ю. Алексеевой 

(54) СПОСОБ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ

Изобретение относится к медицине, а именно к неврологии и психиатрии. Проводят электроэнцифалографический мониторинг, обработку электроэнцефалограммы (ЭЭГ) и назначают фармакотерапию. При регистрации ЭЭГ осуществляют провокацию параксизмальной активности и при наличии в ЭЭГ генерализованных множественных пароксизмов «множественные пики-волна» диагностируют идиопатическую генерализованную эпилепсию. При этом у детей в возрасте от 3-х до 7 лет при длительности генерализованных пароксизмальных комплексов «множественные пики-волна» 10-15 секунд назначают вальпроат и/или сукселеп, у детей от 8 до 10 лет при длительности пароксизмов 5-10 секунд назначают вальпроат и сукселеп, а детям старше 10 лет при длительности пароксизмов менее 5 секунд назначают монотерапию вальпроатом. Способ расширяет арсенал средств, позволяющих осуществлять диагностику и лечение идеопатической генерализованной эпилепсии у детей.




ОПИСАНИЕ ИЗОБРЕТЕНИЯ


Изобретение относится к медицине, а именно к неврологии и психиатрии, и может быть использовано при лечении идиопатической генерализованной эпилепсии у детей. Комиссией по классификации и терминологии Международной антиэпилептической Лиги (1989 г.) установлено название ювенильная миоклоническая эпилепсия (импульсивный малый припадок Янца) , характеризующийся началом в возрасте, близком к пубертатному, приступами с двусторонними, единичными или повторными неритмичными миоклониями преимущественно в руках . Часто имеются генерализованные тонико-клонические припадки и менее часто абсансы . Припадки обычно наблюдаются вскоре после пробуждения больного и провоцируются депривацией сна . Кроме того, в этой классификации выделяется юношеская абсансная эпилепсия. Манифестация заболевания обычно имеет место в пубертатном возрасте. Абсансы возникают не каждый день, нередко - спорадически. Часто сочетание их с тонико-клоническими припадками. Генерализованные тонико-клонические припадки наблюдаются до начала абсансов и обычно при пробуждении больного. Следует отметить, что у больных могут также наблюдаться миоклонические припадки .

Клинически эти две формы не отличаются друг от друга. В обоих случаях названа триада Леннокса. Характеристика электроэнцефалограммы (ЭЭГ) также не отличается в обоих случаях.

Наличие ЭЭГ-маркеров свидетельствует о наследственной детерминированности генерализованных форм эпилепсии и помогают установить тип эпилепсии (Tugendhaft P. The contribution of the electroencephalogram to the diagnosis of epilepsy: Facts and delusions. // Acta Clin. Belg. - 1990. - V.45, №4. - P.247-259) [1].

Современное представление о клиническом своеобразии различных форм эпилепсии основываются на данных ЭЭГ-картины. ЭЭГ при идиопатической генерализованной эпилепсии имеет специфическую картину, а именно генерализованный гиперсинхронный разряд (пароксизм) комплексов множественный пик-волна с частотой 3-5 Гц (Asconape J., Penry J.K. Some clinical and EEG aspects of benign juvenile myoclonic epilepsy. // Epilepsia. - 1984. - V.25, №1. - P.108-114) [2].

В межприступный период ЭЭГ в ряде случаев (7-10%) может быть нормальной (Loiseau P., Duche В. Epilepsie myoklonique juvenile. // Rev. Neurol. (Paris). - 1990. - V.146. №12. - P.719-725) [3].

Характерная картина ЭЭГ не всегда имеется у больных. Фокальность в ЭЭГ - фактор, затрудняющий диагностику [3]. Асимметрия миоклонической картины абсанса дает задержку в постановке диагноза до 9,5 лет [3]. Фокальные приступы в 20% были обнаружены среди детей с фоточувствительными приступами (Aso К., Watanabe К., Negoro Т., Haga Y., Kito M., Maeda N., Ohki T. Photosensitive epilepsy in children. // Seizure. - 1994. - V.3, №1. - P.67-71) [4].

Это заставляет искать эффективные способы провокации пароксизмальной активности в ЭЭГ, характерной для идиопатической генерализованной эпилепсии. Среди наиболее значимых провоцирующих факторов являются: прерывание сна, фотостимуляция, гипервентиляция, menses (Shian W.J., Chi C.S. Juvenile myoclonic epilepsy. // Zhonghua Yi Xue Za Zhi (Taipei). - 1994. - V.53, №6. - P.375-378) [5]. Возбуждение, усталость, интеллектуальная деятельность, эмоциональное напряжение приводят к миоклоническим подергиваниям плечевого пояса, рук без нарушения сознания.

Исходя из возрастного деления, выделяются группы больных ювенильной миоклонической эпилепсией и детей с эпилепсией и миоклоническими абсансами, которая при определенных условиях может перейти в ювенильную миоклоническую эпилепсию Янца. Кроме того, как наиболее прогредиентная, выделяется эпилепсия с абсансами, сопровождаемыми миоклониями параорбитальных и оральных мышц.

Большие судорожные приступы связаны с миоклоническими и являются результатом серии абсансов или серии миоклоний [5].

Лечение идиопатических форм остается трудной задачей. Первым антиконвульсантом (а иногда и единственным) к применению предлагается соль вальпроевой кислоты. По некоторым данным [3] монотерапия вальпроатами в 70% случаев полностью освобождает больного от приступов . По мнению других авторов (Panayiotopoulos С.Р., Obeid Т., Tahan A.R. Juvenile myoklonic epilepsy: a 5-year prospective study. // Epilepsia. - 1994. - V.35, №2. - P.285-296) [6] самая полезная терапия - вальпроаты и этосуксемид , хотя они же признают, что в 18% случаев развивается генерализованные тонико-клонические припадки. При присоединении тонико-клонических приступов рекомендуется введение карбамазепина, примидона, гидантоина. Вторым после вальпроатов препаратом называется клоназепам, а также фенобарбитал, карбамазепин (Эди М.Ж., Тайрер Дж.Х. Противосудорожная терапия. - М.: Медицина, 1983. - 381 с.) [7]. Таким образом, препаратами второго ряда называются все известные группы антиконвульсантов.

Наиболее близким по технической сущности и достигаемому результату является способ диагностики и лечения идиопатической генерализованной эпилепсии у детей, включающий электроэнцефалографический мониторинг, последующую обработку полученной электроэнцефалограммы и фармакотерапию (Ferrie C.D., DeMarco P., Grunewald R.A., Giannakodimos S., Panayiotopoulos C.P. Video game induced seizures. // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 1994. - V.57, №8. - P.925-931) [8].

Недостатками известного способа диагностики и лечения идиопатической генерализованной эпилепсии у детей является невысокая эффективность лечения и диагностики, обусловленная тем, что известный способ не предусматривает отражения особенностей течения клинических симптомов идиопатической генерализованной эпилепсии в различных возрастных периодах у детей при разработке принципов антиконвульсивной терапии.

Технический результат, на достижение которого направлено настоящее изобретение, заключается в повышении эффективности диагностики и лечения идиопатической генерализованной эпилепсии у детей путем отражения особенностей течения клинических симптомов идиопатической генерализованной эпилепсии в различных возрастных периодах у детей и разработки принципов антиконвульсионной терапии с учетом вышеуказанных особенностей.

Указанный технический результат достигается тем, что в способе диагностики и лечения идиопатической генерализованной эпилепсии у детей, включающем электроэнцефалографический мониторинг, последующую обработку полученной электроэнцефалограммы и фармакотерапию, согласно изобретению перед мониторингом осуществляют частичную депривацию сна (с 4-х часов утра), при наличии в электроэнцефалограмме генерализованных пароксизмов комплексов множественный пик-волна длительностью от 3-х до 15 секунд диагносцируют идиопатическую генерализованную эпилепсию, при этом детям в возрасте от 3-х до 7 лет при длительности генерализованных пароксизмов комплексов множественный пик-волна 10-15 секунд осуществляют индивидуальный подбор суточной дозы вальпрота и/или суксилепа под контролем повторного мониторинга, детям от 8 до 10 лет при длительности генерализованных пароксизмов комплексов множественный пик-волна 5-10 секунд назначают терапию двумя препаратами: вальпроат и суксилеп, а детям старше 10 лет при длительности генерализованных пароксизмов комплексов множественный пик-волна менее 5 секунд назначают монотерапию вальпроатом.

Материал и методы исследования: было исследовано 150 детей (73 мальчика и 77 девочек) в возрасте от 6 до 14 лет (на момент исследования) клинико-психопатологически, неврологически, электроэнцефалографически (с проведением стандартных нагрузок, после частичной депривации сна), находившихся на стационарном и амбулаторном наблюдении в отделении детской психиатрии Санкт-Петербургского научно-исследовательского Психоневрологического института им. В.М.Бехтерева с 1997 по 2005 гг.

Абсансы. Ведущим симптомом идиопатической генерализованной эпилепсии у детей является абсанс. Из обследованных нами 150 детей жалобы на отключение сознания предъявляли 139 человек. У оставшихся 11 абсансы были выявлены электроэнцефалографически. Для выявления влияния возраста ребенка на количество абсансов в сутки, приуроченность и длительность их больные разделены на четыре возрастных периода (I гр. - <3 лет, II гр. - 4-6 лет, III гр. - 7-10 лет, IV гр. - >10 лет).

При анализе полученных результатов удалось выявить следующую закономерность: чем меньше возраст ребенка на момент начала заболевания, тем больше частота абсансов в сутки, длительность утраты сознания, выраженность оглушения, т.е. больше прогредиентность заболевания. У детей, заболевших в возрасте до 6 лет и имевших абсанс первым симптомом заболевания, средняя частота абсансов в сутки была в два раза больше (28 абс./сут), чем у заболевших после 6 лет. В этом возрасте (до 6 лет включительно) имеется большая склонность к статусному течению (55,5% из них имели статус миоклонического абсанса) (р<0,05). Дети старше 6 лет, а тем более старше 10 лет только в 7,7% имели статус абсанса. Дети, заболевшие после 10 лет, имели выраженную утреннюю приуроченность абсансов (53,8% из них имели абсансы только по утрам). Миоклоническое сопровождение абсанса, а именно миоклоническое подергивание мышц век, шеи, плечевого пояса, рук значимо не различалось по частоте встречаемости в различных возрастах. Но в младшем возрасте (до 6 лет) быстро присоединялись большие судорожные приступы (80% детей, заболевших до 6 лет, имели большие судорожные приступы в течение первых трех лет от начала заболевания). У детей, заболевших после 6-летнего возраста, в первые три года от начала заболевания большие судорожные приступы наблюдались в 15% случаев. Оглушение после серии абсансов в виде вялости, сонливости, замедления темпа речи и мышления у маленьких детей (до 3 лет) выявлено в 88,2% случаев, у детей старше 6 лет - в 61,5% случаев. В младшем возрасте (до 6 лет) первый большой судорожный приступ перенесли 62 из 98 детей (63,3%). Первый судорожный приступ у 35 детей был утренним, у 29 - в первой половине дня, у 18 - ночным (в первую половину ночи) и у 5 - вечерним.

Исходя из нашей концепции одного заболевания с различными вариантами течения в разных возрастах, мы выделили 3 группы больных по наличию клинических симптомов: I - только абсансы, II - абсансы и большие судорожные приступы, III - все три симптома. Оказалось, что при таком делении больных выявлялось влияние каждого симптома на абсанс без различия по возрасту. Так, большие судорожные приступы утяжеляли течение абсансов статусным течением, а глубина утраты сознания четко коррелировала с распространенностью миоклоний. Кроме того, большие судорожные приступы утяжеляли миоклонические приступы и приводили к речевым нарушениям. Возникновение всех трех симптомов, без различий по возрасту, безусловно, создавало более прогредиентное течение эпилепсии. Абсансы в этом случае легко провоцировались гипервентиляцией, миоклонические приступы были легко выявляемыми клинически, большие судорожные приступы в 1/4 случаев возникали на фоне полного здоровья.

Значимость электроэнцефалографических данных, по мнению всех исследователей, невозможно переоценить. По нашему мнению, ЭЭГ-коррелят является достаточным и необходимым клиническим симптомом для диагностики данной формы эпилепсии. Вид коррелята на ЭЭГ - генерализованный пароксизм комплексов множественный пик-медленная волна различной длительности - позволяет, по нашему мнению, прогнозировать тяжесть течения заболевания и формировать тактику лечения. Это доказывается результатами, полученными при сравнении групп детей с разрядами различной длительности. Группа детей с ЭЭГ-коррелятом менее 3 секунд имела более прогредиентное течение заболевания: осложнение абсанса, распространенность миоклонических приступов, более частые большие судорожные приступы. Легкость провокации в ЭЭГ не отражает тяжести прогноза при этом заболевании. Фотосенситивность в ЭЭГ в виде разрядов множественных пиков с лобной фокальностью, возникающих одновременно с началом серии световой стимуляции, указывает, по нашему мнению, на легкость провокации абсанса, т.е. на склонность к статусному течению.

Принципы медикаментозного противосудорожного лечения детей с миоклонической малой формой эпилепсии. Опираясь на данные литературы, опыт отделения детской психиатрии Санкт-Петербургского научно-исследовательского Психоневрологического института им. В.М.Бехтерева и результаты собственных исследований, мы предлагаем дифференцированную терапию при сочетании различных симптомов в разных возрастах при этой форме эпилепсии.

В группе детей, страдавших только абсансами, основой для выбора терапии является:

1. сложность абсанса, т.е. наличие в клинической картине отключения сознания; миоклонических подергиваний мышц лица, головы, шеи, плечевого пояса, рук и т.д.; вегетативных нарушений (гиперемия кожи, потливость); моторного компонента;

2. возраст ребенка;

3. продолжительность на ЭЭГ генерализованных пароксизмов комплексов множественный пик-волна .

Как уже указывалось выше, дети, страдавшие только абсансами в возрасте до 3 лет, имели только простые абсансы (всего 8 человек) и у них один приступ отграничивался от другого, а статус абсансов был выявлен у 3-х из 8 детей. Поэтому мы предлагаем в этом случае интенсивную терапию вальпроатами.

В более старшем возрасте (от 3-х до 7 лет) при большей склонности к статусному течению абсансов, осложненности абсансов миоклониями различной интенсивности и распространенности, а также их продолжительности на ЭЭГ (в среднем 10 с) в этой возрастной группе заставляет прибегать к сочетанию вальпроатов и бензодиазепинов.

У детей старше 7 лет, как уже отмечалось выше, абсансы ощущаются как короткая утрата концентрации внимания (средняя продолжительность пароксизма на ЭЭГ - 5 с). Миоклоническое сопровождение им также свойственно, а кроме того, по нашим данным, у этих детей имеется самая большая склонность к генерализованным судорожным приступам. По этим причинам их терапия должна совмещать в себе и базовую (вальпроаты), и сукцинимиды, и бензодиазепины в минимальных дозах при однократном приеме в сутки.

Интенсивность терапии может оцениваться лишь после учета продолжительности пароксизмальной активности на ЭЭГ и всякого отсутствия осложнений противоэпилептической терапии. По нашим данным, при длительности генерализованного пароксизма комплексов множественный пик-волна более 15 с необходимо присоединение сукцинимида.

Кроме того, эта группа больных, как правило, наиболее резистентна к стандартной терапии вальпроатами и бензадиазепинами.

Способ диагностики и лечения идиопатической генерализованной эпилепсии у детей поясняется на конкретных примерах.

Пример 1. Ольга К., 4 года.

Анамнез: двоюродная тетя по материнской линии страдает эпилепсией с редкими судорожными припадками. Девочка от II беременности (I беременность закончилась выкидышем на 4-5 неделе), протекавшей с токсикозом первой половины в виде тошноты, рвот. Роды в срок без осложнений, закричала сразу. До года не болела. Профилактические прививки сделаны по возрасту, перенесла их без осложнений. Темпы раннего психомоторного развития: сидит с 4-х месяцев, пошла в 8 месяцев, фразовая речь с 1,5 лет.

Перенесенные заболевания: в 3 года, после начала посещения детского сада, перенесла краснуху, ветряную оспу, скарлатину. Со слов мамы, изменился характер девочки в последние полгода: появились периоды агрессии, временами стала упрямая, грубая.

В 3-х летнем возрасте заметили замирания, сопровождающиеся подергиванием век, длящиеся несколько секунд, иногда с обмачиванием. В начале замечали одно замирание в несколько дней. Обратились к неврологу. Был поставлен диагноз нервный тик , назначена настойка пиона по 10 капель 2 раза в день. К 4 годам отключения были ежедневными, до 10 в день. В этом же возрасте присоединились приступы, сопровождающиеся толчками плечевого пояса, рук с поворотом головы влево, без видимого провоцирования. В 3-хлетнем возрасте назначен люминал 0,05 по 2 раза в день. Появились запоры, шаткость походки, вялость, сонливость. В отделении: в ясном сознании, полностью правильно ориентирована, легко контактна, знает лишь о тех приступах, которые сопровождаются подергиванием рук . О приступах, сопровождающихся отключением сознания, знает со слов родителей. Приближение приступов никогда не предчувствует. Девочка всегда рада общению, охотно отвечает на вопросы, выполняет инструкции. Выглядит жизнерадостной, общительной, активной, при этом чутко ориентируется на реакцию взрослого, хорошо чувствует дистанцию в общении. Отношение к заданиям деловое, ответственное, в выполнении заданий сосредоточена, демонстрирует сформировавшуюся направленность на успех, высокую оценку взрослыми результатов ее деятельности. Интеллектуальное развитие девочки соответствует возрастной норме.

Неврологически: очаговой симптоматики не выявлено. При поступлении установочный горизонтальный нистагм, исчезнувший при смене терапии.

Соматически во время нахождения в отделении благополучна.

Офтальмологом патологии не выявлено.

Рентгенологически: отмечается усиление пальцевых вдавлений в костях свода черепа. Турецкое седло не изменено.

При поступлении был отменен люминал. В ЭЭГ в фоновой записи - единичные медленные волны низкой амплитуды в затылочных отведениях. При ритмической фотостимуляции фоточувствительность отсутствует. При одновременной гипервентиляции и ритмической фотостимуляции на частоте 15 Гц зафиксирован генерализованный пароксизм комплексов множественный пик-волна частотой 2,5 в компл./с (2,5 Гц) с большей амплитудой в лобных отведениях, длительностью 13 с. В это время внешне девочка оставалась спокойной.

После этого в терапию введен вальпроат (депакин энтерик 0,3) в возрастающей дозе: от 1/2 т. по 3 раза в день до 1 т. по 3 раза в день. Сделана ЭЭГ. При одновременной гипервентиляции и ритмической фотостимуляции записан генерализованный пароксизм комплексов множественный пик-волна частотой 3 компл./с, длительностью 7 с. Этот пароксизм в ЭЭГ сопровождался отключением сознания с подергиванием век. После присоединения суксилепа 0.25 по 1 т. 2 раза в день клинические приступы не возобновлялись. В ЭЭГ при одновременной гипервентиляции и ритмической фотостимуляции на частоте 15 Гц сохранялась фоточувствительность в виде усвоения ритма фотостимулятора низкой амплитуды в затылочных отведениях. В дальнейшем (в течение месяца) ЭЭГ нормализовалась.

Катамнез. Через 3 года девочка учится в 1-ом классе массовой школы. С программой справляется удовлетворительно. Нарушений поведения не отмечается. Остается эмоционально ранимой, чрезмерно впечатлительной, иногда плаксивой. Получает антиконвульсанты, курсы ноотропов, дегидратирующей терапии. Приступов нет.

Пример 2. Ольга С., 7 лет.

Анамнез. Наследственная отягощенность не выявлена. От первой беременности, протекавшей с токсикозом. Роды в срок, с применением ручного пособия ( выдавливали ). Обвитие пуповины вокруг шеи, закричала после отсасывания слизи; масса 2800 г, длина 51 см. Темпы раннего психомоторного развития с задержкой: села в 8 месяцев, пошла в 1 г. 1 мес, фразовая речь с 3-х лет. До года не болела, привита по возрасту, вакцинацию перенесла без осложнений. После года - редкие ОРЗ, страдает хроническим гастритом, энурезом с 4-хлетнего возраста. Первый приступ тонико-клонических судорог в 1 г. 3 мес на фоне соматического благополучия. Был назначен люминал, после чего последовала ремиссия 1,5 года. В дальнейшем, на фоне лечения возникли приступы отключения сознания, сопровождавшие глотательными движениями, с частотой один в 2-3 месяца в разное время ночи. В 5 лет отключения сознания сопровождались тонико-клоническими судорогами с последующей амнезией. В отделении была в ясном сознании, полностью правильно ориентирована. С детьми неуживчива, неуступчива, временами агрессивна. Интересы больной были сужены, ограничивались болезненными переживаниями, поддержать разговор на другие темы не могла (о школе, родителях, соседях по палате). В целом интеллектуальное развитие соответствует пограничному уровню. В структуре интеллекта определяется умеренно выраженная неравномерность, без грубых западений. Бреда и обманов чувств не выявлено. В первой ЭЭГ на фоне выраженной дизритмии смешанного характера отмечены генерализованные, с акцентом в правой теменно-височной области, разряды комплексов острая-медленная волна . При гипервентиляции амплитуда комплексов увеличивалась, реакция на ритмическую фотостимуляцию отсутствовала. На краниограммах выявлены признаки перенесенной ранней внутричерепной гипертензии. Форма эпилепсии у больной была расценена как височная. В связи с этим были назначен финлепсин 100 мг×3/сут. В течение месяца приступов не было, энурез сохранялся каждую ночь. ЭЭГ оставалась без изменений, пока на фоне депривации сна в состоянии пассивного бодрствования не были зафиксированы билатеральные генерализованные пароксизмы множественных пиков, а при гипервентиляции - комплексов множественный пик-волна с частотой 3 компл./с, длительностью до 14-15 с.

В связи с находкой в ЭЭГ была изменена терапия: суксилеп 0,25 1-1-2, вальпроат (депакин 0,3) 1-1-2. Через неделю в ЭЭГ сохранялась медленноволновая дизритмия, на ритмическую фотостимуляцию реакция отсутствовала, при гипервентиляции появлялись сгруппированные разряды генерализованных медленных волн. В течение следующего месяца энурез урежался до одного в неделю и в дальнейшем исчез. В поведении стала более управляемой, спокойной, контактной.

Катамнез через 5 лет. Больная обучается в 4 классе по программе массовой школы на дому, с программой справляется с трудом. Особенно трудно дается математика. В течение 5 лет переведена на монотерапию депакином 300 мг 3 раза в сутки. Приступов больше не наблюдалось, энурез не возобновлялся. Спокойная, рассудительная, вязкая в своих просьбах, временами капризная, безынициативная. Жизненные интересы находятся вокруг развлечений (просмотр телевизора).

Пример 3. Галя Л., 14 лет.

Анамнез: девочка от первой беременности с токсикозом первой половины, роды в 42 недели, физиологические, закричала сразу, масса 4450 г, длина 53 см, росла и развивалась нормально: в полгода села, к году пошла, фразовая речь к полутора годам. Посещала детский сад с 3-х лет, с 7 лет - среднюю школу.

Из перенесенных заболеваний: пневмония в 2.5 мес, сотрясение головного мозга в 7 мес, частые ОРЗ до 1 года. После года: в 2 года - корь, в 3 года - ветряная оспа, до 5 лет - ежегодные бронхиты. После пяти лет болела редко. Аллергическими реакциями не страдает. На момент поступления в отделение ученица 8 класса средней школы. В течение последнего полугода отмечается ухудшение успеваемости: ухудшилось запоминание нового материала, стала быстро утомляема, капризна, ухудшилась усидчивость, но по основным предметам в школе продолжает успевать удовлетворительно. На уроках в школе, иногда с большой задержкой (до 10 секунд), могла отвечать на поставленный вопрос невпопад, произносила что-нибудь не связанное с ситуацией. Этого никогда не замечали при выполнении письменных заданий. Такие состояния были короткими и объяснялись усталостью.

Нарушений сна и аппетита не наблюдалось.

Год назад, когда должна была идти на новогодний праздник в школу, внезапно исчезла из дома. Ее нашли через 12 часов в отделении милиции испуганную, ничего не понимающую. Со слов сотрудников милиции была обнаружена у реки. На вопросы отвечала сбивчиво, заплетающимся языком. Обратились к психиатру. Был назначен финлепсин. За год подобные состояния возобновлялись 6 раз. Всегда амнезировались.

Результаты обследования. Физически развита соответственно возрасту: при исследовании внутренних органов отклонений не выявлено.

Неврологически: легкий тремор языка, небольшой тремор пальцев рук, усиливающийся при пальце-носовой пробе. Сила и тонус мышц достаточны, симметричны. Патологических рефлексов не выявлено.

На краниограммах отмечается умеренно выраженный рисунок пальцевых вдавлений . Турецкое седло в норме.

В ЭЭГ в фоновой записи регистрируется сформированный альфа-ритм, отмечаются единичные диффузные медленные волны. При ритмической фотостимуляции на частотах 12, 15 Гц выявляются генерализованные пароксизмы множественных пиков. При гипервентиляции резко возрастает выраженность медленной активности и с первой минуты появляются генерализованные пароксизмы комплексов множественный пик-волна с частотой 3 компл./с длительностью от 3-х до 5 с. В это время было заметно легкое подрагивание закрытых век, подергивание головой, контакт был возможен, на вопросы отвечала с легкой задержкой.

Психическое состояние: при поступлении ориентировка всех видов сохранена, спокойна, неинициативна, несколько медлительна, предпочитала проводить время в постели, отказывалась посещать учебный класс. Несмотря на это, старалась выполнить получаемые задания и поручения, но быстро уставала и ложилась в постель. Эмоциональные переживания были скудными и непродолжительными; очень тяготилась госпитализацией. При поступлении интеллектуальная деятельность характеризовалась бедностью ассоциаций. Была установлена повышенная истощаемость интеллектуальной деятельности: быстро ухудшалось качество ответов, снижалось внимание. Речь была бедной, тихой, затухающей к концу фразы. При расспросе о причине госпитализации называла первой причиной головные боли, ухудшение памяти и успеваемости. О состояниях спутанного сознания ничего сказать не могла, плакала.

С первого дня госпитализации получала терапию, направленную на лечение абсансов: депакин. Уже через неделю в ЭЭГ не было зафиксировано патологических комплексов и волн.

С началом нормализации ЭЭГ появились нарушения в эмоционально-волевой сфере: была раздражительна, капризна, привязчива к персоналу. При получении отказа у родителей легко возбуждалась, становилась агрессивной. Такое поведение быстро сменялось плачем, просьбами о прощении с последующим сном. Это состояние принудительной нормализации ЭЭГ Ландольдта длилось около 10 дней. Затем постепенно исчезла эмоциональная лабильность, девочка стала посещать учебный класс, где показала хорошие способности по математике; стала активной, живой, общительной, ласковой с родителями.

Катамнез через 5 лет: учится в техникуме удовлетворительно. В ЭЭГ без пароксизмальной активности. Продолжает получать вальпроат (депакин).

Таким образом, при назначении адекватной терапии приходиться учитывать не только возраст ребенка, а, прежде всего, сочетание симптомов и валидность каждого симптома. Если абсансы сложные и длительные, то имеется высокая вероятность развития больших судорожных приступов, а значит, назначение базисных антиконвульсантов необходимо. В заключение необходимо сказать, что компенсация процесса не может считаться законченной и надежной, если в ЭЭГ сохраняется хотя бы один специфический симптом идиопатической генерализованной эпилепсии.

Предложенный способ диагностики и лечения идиопатической генерализованной эпилепсии у детей позволяет повысить точность диагностики на 85%, а также значительно повысить эффективность лечения данного заболевания путем разработки антиконвульсионной терапии с учетом особенностей течения клинических симптомов идиопатической генерализованной эпилепсии в различных возрастных периодах.

Способ диагностики и лечения идиопатической генерализованной эпилепсии у детей разработан и апробирован в Санкт-Петербургском научно-исследовательском Психоневрологическом институте им. В.М.Бехтерева.




ФОРМУЛА ИЗОБРЕТЕНИЯ


Способ диагностики и лечения идиопатической генерализованной эпилепсии у детей, включающий электроэнцифалографический мониторинг, обработку электроэнцефалограммы (ЭЭГ) и фармакотерапию, отличающийся тем, что при регистрации ЭЭГ осуществляют провокацию параксизмальной активности и при наличии в ЭЭГ генерализованных множественных пароксизмов «множественные пики-волна» диагностируют идиопатическую генерализованную эпилепсию, при этом у детей в возрасте от 3 до 7 лет при длительности генерализованных пароксизмальных комплексов «множественные пики-волна» 10-15 с назначают вальпроат и/или сукселеп, у детей от 8 до 10 лет при длительности пароксизмов 5-10 с назначают вальпроат и сукселеп, а детям старше 10 лет при длительности пароксизмов менее 5 с назначают монотерапию вальпроатом.